Las enfermedades oculares de carácter inmunológico se pueden dividir en aquellas que afectan primariamente estructuras extraoculares y aquellas que hacen lo propio a nivel intraocular.
Enfermedades extraoculares: el foco inflamatorio se localiza en los párpados, conjuntiva, cornea y esclera.
- Párpados: multitud de enfermedades dermatológicas afectan a la piel de los párpados y, secundariamente, en ocasiones también al órgano visual. Dermatitis seborreica, dermatitis atópica, psoriasis, acné rosácea son algunas de las afectaciones dermatológicas en los párpados.
– Psoriasis: esta enfermedad inflamatoria descamativa que afecta al 3% de la población provoca un 10% de complicaciones oculares entre las que destacan uveítis, conjuntivitis, cataratas y glaucoma. (Prevalencia: 3/1000 habitantes, Población potencial: 20000).
– Rosácea ocular: enfermedad de carácter inflamatorio crónico que produce desde un Síndrome de Ojo Seco hasta una afectación severa de la Superficie Ocular haque puede comprometer la visión. Afecta hasta un 22% de toda la población constituyendo así causa de una de las consultas más frecuentes en oftalmología. Los pacientes requieren un seguimiento estrecho y a largo plazo. (Prevalencia: 220/1000 habitantes, Población potencial: 1430000.
- Conjuntiva: los procesos inflamatorios a nivel conjuntival son múltiples y abarcan gran parte de la consulta oftalmológica diaria. Las de carácter alérgico (CAE,CAP,QCV,QCA,CPG) son generalmente de carácter benigno. Sin embargo, las de carácter cicatricial (PMM,EM,SSJ/NET) requieren un manejo urgente debido a su agresivo potencial destructivo no sólo a nivel ocular comprometiendo la función visual, si no también confiriendo un compromiso vital.
– Conjuntivitis Alérgica Estacional(CAE): es la conjuntivitis alérgica más frecuente de todas afectando hasta un 25% de toda la población. (Prevalencia: 250/1000 habitantes, Población potencial: 1600000).
– Conjuntivitis Alérgica Perenne (CAP): pacientes que tienen un componente alérgico durante todo el año a ciertos alérgenos como el pelo del gato, acaros,polvo,etc.(Prevalencia: 250/1000 habitantes,Población potencial: 1600000 ).
– Queratoconjuntivitis vernal (QCV): es una conjuntivitis alérgica de carácter crónico que afecta a niños desde los 2 años y que suele remitir en la pubertad. Su prevalencia es mayor en climas cálidos, secos y con altos niveles de polución. Las afectaciones corneales que pueden comprometer la visión son alrededor de un 30% de los casos. (Prevalencia: 3/1000 habitantes Población potencial: 2000).
– Queratoconjuntivitis Atópica (QCA): es un término que engloba a la conjuntivitis alérgica agresiva y crónica presente en el 40% de los pacientes con dermatitis atópica y que produce una gran tasa de morbilidad ocular. Afecta a personas en edad adulta principalmente.(Prevalencia: 40/1000 habitantes, Población potencial: 700000).
– Conjuntivitis Papilar Gigante (CPG): es una conjuntivitis derivada principalmente por el uso de lentes de contacto. Alrededor del 15% de la población utiliza lentes de contacto, de los cuales el 25% padecen este cuadro inflamatorio. (Prevalencia: 250/1000 habitantes portadores de LC ,Población potencial: 250000)
– Penfigoide de Membranas Mucosas(PMM): actualmente engloba una serie de patologías autoinmunes que afectan hasta 6 de cada 100000 y caracterizadas por la presencia de lesiones ampollosas a nivel de las mucosas de toda la superficie corporal. La mayor parte de los pacientes son infradiagnosticados a nivel ocular ya que asemeja un Síndrome de ojo seco crónico. Sin embargo en realidad se produce paulatinamente una cicatrización de la conjuntiva hasta conseguir simbléfaron e incluso anquilobléfaron de por vida si no se implantan las medidas terapéuticas oportunas. El uso de los IMTs juega un papel protagonista en esta enfermedad. (Prevalencia: 0.1/1000 habitantes, Población potencial: 800).
– Eritema multiforme(EM): es una entidad de carácter hiperagudo pero autolimitado. Se presenta repentinamente desencadenado por una reacción de hipersensibilidad a un medicamento o antígeno infeccioso que provoca una respuesta ampollosa y posteriormente cicatrizante en la piel y en mucosas. (Prevalencia: 0.1/1000 habitantes
, Población potencial: 500)
– Síndrome Stevens-Johnson(SSJ) / Necrolisis Epidérmica Tóxica(NET): son las variantes agresivas del EM. El primer cuadro se caracteriza por el compromiso de menos del 10% de la superficie corporal conllevando a una mortalidad del 5%. Y el segundo cuadro afecta a más del 30% de la superficie desencadenando un proceso fatal en más del 45% de los pacientes. Independientemente de la respuesta terapéuticamente urgente que hay que aplicar en estos casos, las secuelas oculares propiciadas por la reacción inflamatoria hiperaguda son de por vida. (Prevalencia: 0.1/1000 habitantes, Población potencial: 500).
- Esclera: el compromiso inflamatorio de esta estructura engloba dos entidades: la epiescleritis y la escleritis. El primero es un cuadro frecuente asociado en un 36% a enfermedades sistémicas, muchas de ellas aún sin diagnosticar. La segunda entidad afecta al plexo epiescleral profundo llegando a producir una necrosis escleral y por consiguiente la perforación ocular. Cerca del 60% se asocia a enfermedad sistémica, algunas de ellas fatales desde el punto de vista vital. (Prevalencia: 1/1000 habitantes Población potencial: 6000).
- 1.4 Cornea y Superficie Ocular: cerca del 30% de la población padece alguno de los síntomas de una de las enfermedades más prevalentes y demandantes de una consulta oftalmológica: el síndrome de Ojo Seco (SOS). Esta enfermedad afecta a la superficie ocular produciendo discomfort casi continuo, alteraciones visuales y un daño potencial en la cornea. Existen multitud de causas que producen esta entidad, pero todas ellas se pueden englobar dentro de dos grandes tipos: SOS hiposecretor y SOS evaporativo. El primero está relacionado fundamentalmente con enfermedades inmunes como el Síndrome de Sjögren, Artritis Reumatoide, Enfermedad Injerto contra huésped y con otras enfermedades reumatológicas. El segundo tipo está asociado principalmente a la disregulación de la secreción grasa palpebral. Ambos tipos afectan alrededor de 5 millones de personas en EEUU. El diagnóstico es mediante la exploración clínica, test de Schirmer, tinciones de superficie y citología de impresión conjuntival entre otras. El tratamiento puede incluir lubricantes, IMTs, antibioterapia oral, secretagogos, conductas alimentarias, tapones de los puntos lagrimales, etc. (Prevalencia: 300/1000 habitantes, Población potencial: 2000000).
Enfermedades intraoculares: el foco inflamatorio se localiza en la retina, úvea o en ambas. Las enfermedades que mejor definen la interdisciplinariedad de una Unidad de Inmunologia Ocular son las uveítis en todos sus abanicos de presentación. Las uveítis son enfermedades complejas y graves, que constituyen un importante problema socio-sanitario por su frecuencia y severidad. Constituyen la quinta causa de ceguera en países desarrollados, representando más del 20% de las cegueras legales, con un coste anual de 242,6 millones de dólares sólo en Estados Unidos. Las uveítis son en muchos casos enfermedades crónicas, de difícil tratamiento, que implican a menudo tratamientos prolongados, con importantes efectos secundarios tanto oculares como sistémicos, que frecuentemente no consiguen un control adecuado del proceso inflamatorio.
Uveítis es un término general para describir la inflamación de la úvea, la capa media vascular del globo ocular. El campo de las uveítis incluye múltiples enfermedades, algunas de las cuales están causadas directamente por agentes infecciosos y otras parecen ser inmuno-mediadas y en ocasiones asociadas con enfermedades sistémicas tales como espondiloartropatías seronegativas, sarcoidosis o enfermedad de Adamantiades-Behçet, mientras que en otros casos están limitadas al globo ocular. La prevalencia es de 20 por cada 1000 habitantes, por lo que la población potencial sería alrededor de 130000 personas.
Existen diversas formas de clasificación de las uveítis. Atendiendo a la zona anatómica donde está el foco inflamatorio principal se dividen en anteriores (foco en cámara anterior), intermedias (vítreo), posteriores (retina y/o coroides) y panuveitis (foco en todas las localizaciones). Por otro lado también se pueden dividir atendiendo al curso del proceso inflamatorio y a la aparición o no de granulomas:
Uveítis Anterior
Idiopática
HLA-B27 +/Espondiloartropatías seronegativas
Artritis idiopática juvenil (AIJ)
Herpes simplex/zoster
Facogénica
Sarcoidosis / Tuberculosis / Sífilis
Traumática
Uveítis Intermedia
Idiopática
Ciclitis de Fuchs
Sarcoidosis / Tuberculosis / SífilisUveítis asociada con esclerosis múltiple
Borrelia
Uveítis Posterior
Toxoplasmosis
Vasculitis retiniana
Idiopática
Síndrome de presunta histoplasmosis ocular (POHS)
Toxocariasis
Retinitis por citomegalovirus
Coroidopatía serpiginosa
Epiteliopatía placoide multifocal posterior aguda (APMPPE)
Necrosis retiniana aguda (ARN)
Otros Síndromes de puntos blancos
Coroidopatía en perdigonada (Coroidopatía de Birdshot)
Sarcoidosis / Tuberculosis / Sífilis
Panuveítis
Idiopática
Sarcoidosis / Tuberculosis / Sífilis
Vogt-Koyanagi-Harada
Coroiditis multifocal con panuveítis
Enfermedad de Adamantiades-Behçet
Oftalmía simpática